La condición extremadamente rara por la que un joven de 23 años parece de 13

Luiz Augusto Márcio Marques, de 23 años, mejor conocido como Guto, tuvo una infancia normal hasta los 7 años en Passo Fundo, en el sur de Brasil.

A partir de entonces, empezó a tener fuertes dolores de cabeza y, tras una crisis, le diagnosticaron un craneofaringioma, un tumor cerebral raro y muy agresivo, que afecta solo a una de cada un millón de personas.

A los 8 años, Guto tuvo que ser operado para extirparle parte del tumor. Pero la intervención era arriesgada: podía dejar de hablar, mirar, caminar o, en última instancia, ver afectado su crecimiento.

Y esto último fue exactamente lo que ocurrió. En una condición muy rara, el niño dejó de envejecer, en apariencia, cuando tenía alrededor de 12 años.

Guto contó su historia a BBC Brasil.

"Me operaba o moriría en unos días"

Los fuertes dolores de cabeza que sufría Guto se hicieron presentes cada vez con más frecuencia, pero ninguno de los médicos a los que visitó lo pudieron diagnosticar correctamente.

"Los dolores empezaron a afectarme en la escuela, no podía estudiar y algunos médicos decían que tenía un problema psicológico, pereza; otros decían que era sólo un virus", dijo.

Fue tras sufrir una convulsión que Guto fue llevado al hospital de la ciudad donde finalmente pudieron detectar lo que tenía: un craneofaringioma.

"Entonces le dijeron a mi tía que era arriesgado, pero que o me operaban o moriría en unos días", cuenta.

En el interior del cerebro humano hay un líquido que es absorbido desde el exterior del cerebro cada 8 horas. En el caso de Guto, ese líquido no se absorbía y la acumulación ejercía presión en la región, causando mucho dolor.

Para Guto lo más difícil de afrontar de esta situación vino después de la operación, con el aislamiento. "Me encerraron en un cuarto de vidrio para que me hicieran un monitoreo general y ver si no iba a tener convulsiones, si iba a poder hablar, ver y mover las piernas", recuerda el joven.

Al final de los exámenes, aparentemente, todo era normal. Sin embargo, la extirpación del tumor afectó a la hipófisis, una glándula esencial situada en la parte inferior del cerebro, encargada, entre otras funciones, de producir la hormona del crecimiento.

"Me hicieron muchas pruebas y vieron que dejaría de crecer, pero no sabían exactamente cuándo. Podía dejar de crecer a los 8, 9 o 10 años. Al final dejé de crecer a los 12", explica el joven.

Los médicos sólo extirparon el 20% del tumor, que fue lo máximo que podían hacer para no afectar a otras zonas del cerebro. Pero después tuvieron que someterlo a otras dos operaciones.

"En la primera, se colocó un catéter para llevar líquido del cerebro al abdomen (llamada derivación ventriculoperitoneal o PVD); y en la segunda, un catéter que iba por dentro del quiste tumoral hasta un reservorio subcutáneo en la cabeza, donde se inyectaba la quimioterapia", explica el neurocirujano responsable de la operación, Nério Azambuja Jr.

Según Guto, las quimioterapias fueron muy largas e intensas. "Al principio, lo hacía tres veces por semana, luego bajó a dos, después una cada mes, hasta que paró. Pero sufrí mucho, porque el catéter me dolía mucho, me ponían inyecciones grandes dentro, así que imagínate", cuenta el joven.

En aquella época, existía la posibilidad de inducir la hormona del crecimiento, pero la posibilidad de que el tumor también creciera al mismo tiempo era inminente, por lo que optó por no seguir adelante con esa opción.

En la adolescencia, cuando se dio cuenta de que su aspecto ya no cambiaba, que se había estancado, Guto se enfrentó a otro proceso difícil: el de la aceptación.

"Cuando tenía unos 15 años, acabé rebelándome, no hablaba con nadie, no salía del aula para el recreo, ni siquiera contestaba al profesor y luego no paraban de llamar a mi tía en el colegio", recuerda.

Poco a poco, con el paso del tiempo, Guto fue aceptando mejor su aspecto juvenil y, con el apoyo de su familia, hoy lleva una vida tranquila con su tía y su primo.

"Sin mi familia, no habría podido superarlo. Conozco a gente que tiene cáncer y lo deja todo", reflexiona.

"Hoy no me importa nadie más. Tengo amistad con gente mayor, con gente de 20, 30, 40 años, y no me juzgan, no me dicen nada. Aquí todo el mundo me conoce, me llaman para comprarme un móvil, una televisión. Y hoy estoy muy bien, hablo mucho y no me avergüenzo de nada", dice el joven, que sueña con ser fotógrafo y espera poder comprarse pronto una cámara profesional.

En total, fueron 15 años de tratamiento, siete de quimioterapia y 12 operaciones en la cabeza. Aun así, el tumor no se eliminó al 100%.

Guto dejó de recibir quimioterapia en 2015 y, desde entonces, vive con un tumor del tamaño de un frijol, pero sin dolores de cabeza.

Acumulación de líquido y dolores de cabeza

En la actualidad, Guto mide 1,62 m, pesa unos 50 kg y no aparenta más de 13 años.

El lado izquierdo de su cerebro sigue teniendo una válvula para drenar el líquido.

Azambuja, el neurocirujano encargado de la operación, señala que el inductor de la hormona del crecimiento dejó de funcionar, porque estaba exactamente en la misma región que el tumor extirpado.

"Guto tiene un tumor cerebral en una región muy compleja del cerebro, cerca de la hipófisis, donde se controlan las hormonas del cuerpo. Y este tumor creció y obstruyó el paso del líquido cefalorraquídeo", explicó el especialista, que también es coordinador de la Residencia de Neurocirugía de la Universidad Federal de la Frontera Sur, en el estado de Santa Catarina, en el sur de Brasil.

Según Azambuja, el líquido, cuya función es proporcionar una barrera protectora para el sistema nervioso central, acabó concentrándose en el centro del cerebro.

"Esta acumulación del líquido la llamamos hidrocefalia, y cuando esta hidrocefalia acabó con el espacio en el cerebro, el niño empezó a tener muchos vómitos, dolores de cabeza y estaba en un cuadro agudo de urgencia", dice.

Cabe destacar que la mayoría de los pacientes no sufre alteraciones en la hormona del crecimiento. "Suelen presentar otros signos que no son los del Guto. En general, son alteraciones hormonales múltiples", subraya Azambuja.

Tratamiento quirúrgico

El craneofaringioma es un tipo de tumor cerebral poco frecuente que afecta a la región del sistema nervioso central, principalmente a la hipófisis, aunque también puede afectar a otras partes del cerebro y perjudicar su funcionamiento.

Entre los síntomas más comunes se encuentran dolores de cabeza, dificultad para ver y dormir, irregularidades hormonales, aumento de peso, diabetes, problemas de crecimiento, entre otros.

El tratamiento del craneofaringioma es quirúrgico, y luego como complemento se puede utilizar radioterapia, quimioterapia, braquiterapia o medicación hormonal.

El tumor no tiene cura, pero siguiendo las recomendaciones médicas es posible tener una buena calidad de vida.

"Este tipo de tumor no sólo se manifiesta en la infancia, a veces puede manifestarse a los 50 o 60 años y, hasta entonces, el paciente lleva una vida normal", comenta Azambuja.

También es importante destacar la importancia de acudir al médico cuando aparecen síntomas persistentes, ya que un diagnóstico precoz reduce las complicaciones del tratamiento y evita la evolución de la enfermedad, que puede llevar a la muerte si no se trata a tiempo.

Hoy en día, según el neurocirujano, gracias a los avances de la medicina, tras la cirugía convencional es posible realizar radiocirugía, un procedimiento preciso con radiación exactamente sobre el resto del tumor.

Pero en el caso de Guto, hubo que colocarle un catéter en la cabeza.

"Este caso es diferente, porque tenía un quiste junto al tumor, y como la radioterapia actúa más sobre el tumor, colocamos un catéter (que se coloca subcutáneamente en la piel) dentro del quiste en el tumor, donde el equipo de oncología le inyectaba la medicación. Esta era la quimioterapia a la que se sometía, no la que se hacía en vena", explica el neurocirujano.

El médico recuerda que el craneofaringioma no suele dejar secuelas en la hormona del crecimiento. "La manifestación específica de Guto es muy rara, debe ser un caso por cada 50 millones o algo así, porque no hay una estadística exacta", dice.

Guto siempre parecerá mucho más joven que su edad. Su piel, la distribución de su pelo, entre otros detalles, siempre serán diferentes de otras personas que producen hormonas regularmente.